Tratamiento de hemangiomas infantiles con propranolol

Los hemangiomas infantiles (HI en adelante) son tumores vasculares (formados por una proliferación de vasos sanguíneos) de características benignas. Son relativamente frecuentes (aparecen las primeras semanas de vida en aproximadamente 5 de cada 100 niños). A pesar de ello, sólo ocasionalmente algunos niños (aproximadamente 1 de cada 10 niños con hemangiomas) requieren tratamiento.  Más información sobre hemangiomas en este blog (1).

El realizar tratamiento es prácticamente obligatorio cuando el hemangioma puede afectar a órganos vitales (por ejemplo ante hemangiomas muy cercanos al ojo, o HI que pueden afectar a las vías respiratorias, con gran afectación de hígado…). Igualmente ocurre cuando se produce una ulceración del hemangioma (por ser la ulceración -herida- una fuente de infecciones, dolor, deformidades…), o cuando estamos ante HI de gran tamaño o que por su localización pueden originar un importante compromiso estético o funcional (hemangiomas en cara, sobre dedos, en área genital…). Sin embargo, la indicación de tratamiento ("tratar o no tratar") no está del todo clara en algunos casos.

A pesar de lo comentado, durante todo el siglo XX y primera década del siglo XXI (hasta hace muy pocos años) el tratamiento más usado eran los corticoides orales (“cortisona”) en forma de ciclos con dosis muy altas, con resultados aceptables en muchos casos (siempre y cuando el tratamiento fuera precoz), aunque ésta conlleva una tasa de efectos adversos que hacía que se indicara sólo en casos excepcionales, y usándose además sin una indicación aprobada por ficha técnica.

Todo cambió en el año 2008, al publicarse un estudio en la prestigiosa revista “The New England Journal of Medicine” (2). En dicho estudio un grupo francés -liderado por la Dra. Léauté-Labrèze- describió la utilidad del uso de propranolol para el tratamiento de los HI. Esta utilidad se encontró de forma casual, al ser prescrito el fármaco en niños que presentaban (además de los HI) otros problemas de base. 

Desde entonces se han publicado a lo largo de todo el mundo más de 500 estudios (con miles de pacientes) que muestran la utilidad del propranolol en el tratamiento de los HI, incluyendo estudios que muestran la superioridad del propranolol respecto a los corticoides (tanto en eficacia como en seguridad), estudios mostrando la eficacia del propranolol en HI ulcerados, en HI de vía aérea, cercanos a los ojos, e incluso en HI ya evolucionados (en que se había comenzado el tratamiento de forma tardía).

Un buen ejemplo es un estudio de 2013 (4) en que se recoge una revisión de los estudios publicados entre 2008 y mediados de 2012 respecto al uso de propranolol en HI, con 1264 pacientes recogidos, en que respondieron el 98% del total, y en que el efecto adverso más frecuente (en uno de cada 10 niños) fueron “trastornos del sueño” (si bien es difícil saber si realmente se deben al tratamiento, teniendo en cuenta las edades de los niños tratados). En uno de cada 20 niños apreciaron acrocianosis (frialdad en manos y pies, sin importancia alguna, por otro lado) y sólo se apreciaron efectos adversos “de consideración” en 10 casos de un total de 1264 niños tratados (hipotensión –bajada de tensión- sintomática en 5 pacientes, hipoglucemia –bajada de “azúcar”- en 4 y bradicardia –bajada del ritmo cardíaco- sintomática en 1), de manera que en definitiva, los efectos adversos son raros y sólo excepcionalmente “importantes”.

Fruto de estos estudios, pero sobre todo gracias a un estudio multicéntrico internacional (llevado a cabo en hospitales de diferentes paises del mundo y patrocinado por el laboratorio Pierre-Fabre®) se logró que el propranolol (Hemangiol® como nombre comercial) se convirtiese en el primer fármaco aprobado para el tratamiento de los hemangiomas infantiles (bajo unas indicaciones concretas que comentaremos en otro post).
Dicha aprobación se obtuvo por parte de la Agencia Americana del Medicamento (FDA) en Marzo de 2014, y ya se encuentra comercializado en Estados Unidos desde el mes de Junio. Respecto a Europa, Hemangiol® obtuvo la aprobación de la Agencia Europea del Medicamento (EMEA) en Abril del mismo año, y actualmente ya está comercializado en varios paises europeos como Francia, Alemania, Suiza, Dinamarca... y tras la aprobación por parte de la Agencia Española del Medicamento (AEMPS) en Julio 2014, se espera su inminente comercialización en España en los próximos meses. Más información aquí.

El propranolol es un fármaco del grupo de los “beta-bloqueantes”, usado desde hace muchos años con mucha frecuencia en el tratamiento de diversas dolencias del corazón y la tensión arterial. Actualmente se está investigando el uso de otros fármacos del mismo grupo (tanto en “jarabe” como en forma de “cremas”) para el tratamiento de los HI.

En definitiva, el descubrimiento de la utilidad del propranolol en el tratamiento de los hemangiomas infantiles ha supuesto una auténtica revolución en el campo de la Dermatología Pediátrica del siglo XXI de la que ya se benefician miles de niños por todo el mundo.

-Más información:

(1) En este blog:
   “Mi hijo tiene un angioma”:  

http://javierdelboz.blogspot.com.es/2013/05/doctor-mi-nino-tiene-un-angioma.html
   "Queda aprobada la indicación del propranolol para el tratamiento de los hemangiomas infantiles"
http://www.javierdelboz.blogspot.com.es/2015/04/queda-aprobada-la-indicacion-del.html

(2) Léauté-Labrèze C, Dumas de la Roque E, Hubiche T, Boralevei F. Propranolol for severe hemangiomas of infancy. N Eng J Med 2008;358:224.

(3) Marqueling AL, Oza V, Frieden IJ, Puttgen KB. Propranolol and infantile hemangiomas four yearse later: a systematic review. Pediatr Dermatol. 2013;30:182-91.

(4) Luu M, Frieden IJ. Haemangioma: clinical course, complications and management. Br J Dermatol. 2013;169:20-30.

(5) Léauté-Labrèze C, Prey S, Ezzedine K. Infantile haemangioma. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2011;25:1245-60.

Maquillaje en niños: algo más que un juego

Existen determinadas alteraciones o enfermedades de la piel que ya en la infancia, pero sobre todo en la adolescencia, pueden representar todo un obstáculo para el desarrollo psicosocial de los niños. Esto es lo que frecuentemente acontece con trastornos de la pigmentación de la piel (en especial el vitíligo), las anomalías vasculares (vulgarmente llamadas “angiomas”), trastornos inflamatorios de la piel como el acné, la rosácea, la psoriasis… o las cicatrices, ya sean secundarias a cirugía, quemaduras, procesos como la varicela, el acné, u otros.

El maquillaje trata de un procedimiento sencillo, económico, no invasivo y fácilmente reproducible que no pretende sustituir a tratamientos definitivos, pero sí complementarlos. 

              Maquillaje sobre vitíligo

Maquillaje sobre cicatriz de quemadura

El impacto del trastorno cutáneo en la calidad de vida del niño es mayor en los casos de afectación facial y en concreto parece especialmente señalada en el caso del vitíligo. Cuando los pacientes tienen un fototipo alto (pieles oscuras) se acentúa la repercusión en su apariencia física. Además los niños a partir de los 10 años  entablan una relación más estrecha con su entorno social y comienzan a tener una mayor conciencia de su apariencia física, convirtiéndose el trastorno cutáneo en una barrera para su desarrollo social.

De hecho, se ha descrito ampliamente que pacientes adolescentes con vitíligo y/o acné tienden a desarrollar con mayor frecuencia depresión, pérdida de autoestima, estrés emocional y en algunos casos dismorfofobia.

En muchos de estos casos, en que los tratamientos médicos “convencionales” no consiguen una gran mejoría, el uso de “maquillaje corrector” (también conocido como “camuflaje terapéutico”) supone una herramienta complementaria que contribuye a minimizar el impacto de estos trastornos cutáneos en su calidad de vida. Estas técnicas se han empleado ampliamente en adultos, frecuentemente con el objetivo de minimizar cicatrices de pacientes sometidos a cirugía oncológica, aunque por el momento existen escasos estudios en niños, aunque todos ellos destacan una respuesta satisfactoria con una mejoría en la calidad de vida de los niños, tal y como ocurre en nuestra experiencia.

Maquillaje en acné

En el Hospital Costa del Sol de Marbella existen talleres de maquillaje corrector disponibles para niños y adolescentes que puedan (y deseen) beneficiarse de los mismos desde el año 2012, impulsados desde la consulta de Dermatología Pediátrica del centro. En los mismos se evalúa el impacto de su trastorno cutáneo en la calidad de vida mediante cuestionarios validados, y posteriormente, en presencia de un familiar que le acompañase, los niños participan en la sesión de maquillaje terapéutico, (impartida por personal de enfermería de Dermatología con amplia experiencia al respecto), con un doble objetivo, tanto práctico como didáctico, de forma que el paciente pudiera adquirir nociones básicas para que lo pudiera realizar en su domicilio de forma independiente, insistiendo en la importancia de limpiar e hidratar la piel previamente, aplicar tonalidades verdes para neutralizar las lesiones rojizas y los tonos amarillos o beige para las lesiones oscuras. Los productos usados en estos talleres se caracterizan por ser hipoalergénicos, resistentes al agua y muchos de ellos ya llevaban incorporado factor de protección frente a UVA y UVB (concretamente en los talleres del Hospital Costa del Sol se aplicaron maquillajes correctores de los laboratorios Avène), y existencia evidencia de la mejoría del calidad de vida de los jóvenes participantes tras el taller, corroborada en diferentes estudios publicados en nuestro centro al respecto (ver bibliografía).

En definitiva, el maquillaje corrector representa una herramienta útil que puede ser aplicable en el manejo de enfermedad cutánea con afectación tanto física como psicosocial en la edad pediátrica y que no debemos subestimar.

Más información:

-Padilla-España L, Del Boz J, Ramírez-López MB, Fernández-Sánchez ME. Actas Dermosifiliogr. 2014 Jun;105(5):510-4. Camouflage therapy workshop for pediatric dermatology patients: a review of 6 cases.

Artículo completo (pinchar abajo):

http://apps.elsevier.es/watermark/ctl_servlet?_f=10&pident_articulo=90326282&pident_usuario=0&pcontactid=&pident_revista=103&ty=149&accion=L&origen=actasdermo&web=www.actasdermo.org&lan=es&fichero=103v105n05a90326282pdf001.pdf

-Padilla-España L, Ramírez-López B, Fernández-Sánchez E. Usefulness of corrective make-up in children with vitíligo coordinated my dermatology nursing. Enferm Clin. 2014 May-Jun;24(3):196-9.

-Guía de automaquillaje Avène:

http://www.farmacialauria.com/esp/couvrance/rcs/Guia_maquillaje_ESP.pdf
-Vídeo de taller de camuflaje terapéutico en el servicio de Dermatología del Hospital Costa del Sol:http://www.pontealdia.org/noticia.aspx?idNoticia=11654&hash=35AA313FDD7EDCED96297C1E084A6793&usuario=1222&usuhash=C045CB6D81C8F2155FFB04E3842E58ED