martes, 30 de enero de 2018

Novedades en Dermatología Pediátrica: Resumen de la Reunión del Grupo Español de Dermatología Pediátrica 2018

Los días 26 y 27 de Enero se celebró en Málaga la XXIX reunión del Grupo Español de Dermatología Pediátrica, grupo coordinado por la Dra. Ana Martín Santiago, jefa del servicio de Dermatología del Hospital de Son Espases de Mallorca, y que fue organizada por el Dr. Ángel Vera, encargado de la consulta de Dermatología Pediátrica del Hospital Materno-Infantil de Málaga.

La reunión fue todo un éxito de asistencia, contando con más de 300 dermatólogos de toda España con interés por la dermatología infantil, y en ella se expusieron 35 trabajos en forma de comunicación oral y 87 en forma de póster.



 Entre estos trabajos, de gran calidad científica, destacaremos algunos:

Así, un estudio a cargo del Dr. Toll contando con la colaboración de centros de Barcelona y Madrid, relacionó por primera vez a los nevos epidérmicos extensos con el posible riesgo de desarrollo de cáncer urotelial.

Otro trabajo, a cargo de la Dra. González Hermosa del Hospital de Barakaldo, presentó casos familiares de Nevus Epidérmico con capa de Células Basales en Horizonte (PENS), entidad recientemente descrita por otro grupo español, del H. Niño Jesús de Madrid, por el Dr. Torrelo y colaboradores, y que debemos conocer por sus posibles asociación a otras alteraciones.

Varios trabajos revisaron diferentes tipos poco frecuentes de Ictiosis y sus posibles tratamientos, así como diferentes tipos de inmunodeficiencia...

Destacó igualmente el trabajo de la Dra. Knöpfel y colaboradores del H.Niño Jesús de Madrid respecto al uso de metotrexate en el tratamiento de los eccemas numulares (forma de eccema especialmente recalcitrantes) graves.

El Dr. Vera de Málaga, en colaboración con la Dra. Baselga del Hospital de la Santa Creu de Barcelona, aportó una interesante ponencia sobre “dermatitis simulata”, en que niños que habitualmente presentan problemas psicológicos se producen intencionadamente  -y de forma no dolorosa-  lesiones cutáneas cuyo origen real habitualmente ocultan (con intención de obtener un beneficio).

Muy interesante fue también la comunicación de los compañeros del Complejo Hospitalario de Toledo sobre “síndrome de dolor regional complejo en la edad pediátrica”, repasando sus manifestaciones y manejo terapéutico.

Se revisaron también varios tipos de tumoraciones poco frecuentes de la infancia.

Igualmente destacable fue el llevado a cabo desde el H.Virgen del Rocío de Sevilla acerca del recrecimiento tardío de hemangiomas infantiles tratados con betabloqueantes. Curiosamente y según comentaron, algunos de estos casos al recrecer ya no respondían de forma adecuada a propranolol, pero sí a nadolol,otro betabloqueante.

El premio a la mejor comunicación fue para un trabajo multicéntrico coordinado por la Dra. Marta Valdivieso del Hospital Infanta Leonor de Madrid, que analizó los hallazgos histopatológicos en el Síndrome de Malformaciones Capilares-Malformaciones Arteriovenosas.

Por nuestra parte, desde la consulta de Dermatología Pediátrica del H.Costa del Sol se coordinó un trabajo multicéntrico que presentó el Dr. García Montero, en el que se mostró la experiencia obtenida con el uso de rapamicina tópica en el tratamiento de las malformaciones linfáticas superficiales, un tratamiento extraordinariamente novedoso del que por el momento sólo se ha publicado en la infancia un solo estudio, por este mismo hospital.

La Dra. Lisa Weibel, venida desde Suiza, realizó la “conferencia del experto”, que versó sobre la práctica de la Dermatología Pediátrica.

Entre los pósters, se presentaron series de casos de liquen escleroatrófico y de liquen plano. El premio a mejor póster fue para “síndrome de Cowden: la importancia de la exploración oral en dermatología pediátrica”, en que una minuciosa exploración de la boca puede llevar al diagnóstico de esta entidad.

Igualmente destacable fue la presentación sobre la “experiencia en el tratamiento de malformaciones venosas en edad pediátrica en el Hospital Ramón y Cajal”, a cargo de la Dra. Molins Ruiz.

Desde la consulta de Dermatología Pediátrica del H. Costa del Sol, llevamos -en forma de póster- casos excepcionales de Dermatomiositis Infantil Vesiculosa (peculiaridad no previamente descrita en estas edades), a cargo de la Dra. Cristina Salas, y de Pseudoangiomatosis Eruptiva en una niña y su abuela, lo cual parece reforzar un cierto componente genético en su origen, a cargo de la Dra. García Harana.

miércoles, 17 de enero de 2018

Hidrosadenitis Supurativa: Algo más que unos "granos"

¿Qué es la Hidrosadenitis Supurativa?
La Hidrosadenitis Supurativa (HS), también llamada Acné Inversa o Hidradenitis, y cuyas lesiones básicas son conocidas vulgarmente como "golondrinos", es una enfermedad inflamatoria que afecta a la piel y que está originada por la obstrucción de la unidad pilosebácea (donde nace el pelo y se forma la grasa), existiendo además un desequilibrio del sistema inmunitario subyacente. Es una enfermedad crónica y recurrente, pero no contagiosa, y tampoco es una infección, y por supuesto no se debe a hábitos deficitarios de higiene corporal. Al estar relacionada también al sistema inmunitario, no es rara su asociación a otras enfermedades con trasfondo inmunitario como son la Enfermedad Inflamatoria Intestinal (sobre todo la Enfermedad de Crohn) o el pioderma gangrenoso.

¿Por qué se origina?
Aunque no se conoce su causa exacta, parece que está favorecida por una cierta predisposición propia (genética). De hecho, no es raro que haya antecedentes de lesiones similares en la misma familia. 
Las hormonas también pueden influir en algunos casos, como ocurre en algunas mujeres en que los brotes coinciden con el periodo menstrual, y de hecho en muchas mujeres mejora tras la menopausia.
Al ocluirse el folículo pilosebáceo, no puede salir a la piel el contenido de las glándulas localizadas en la piel de los pliegues, y esto favorece la formación de quistes, que a su vez se sobreinfectarán por las bacterias de la piel de la zona, como el estafilococo dorado.
A su vez la respuesta inmunitaria originada por la obstrucción y ruptura folicular está alterada, originándose una reacción inflamatoria exagerada.
Existen además factores externos que favorecen su desarrollo y desencadenamiento o agravamiento de brotes. Aquí se incluye el tabaquismo, asociado a cuadros más graves y peor respuesta al tratamiento. También el sobrepeso-obesidad, que favorece la aparición de lesiones debido a la irritación mecánica y la fricción, oclusión y maceración de las zonas afectadas.
Igualmente, el uso de desodorantes, productos de depilación y el rasurado de las zonas afectas puede ser contraproducente. El estrés psicológico también puede empeorar o desencadenar brotes. De la misma forma, fármacos como litio o sirolimus también pueden ser perjudiciales.

¿A quién afecta?
Se estima que el 1-4% de la población la presenta, en mayor o menor medida, siendo más frecuente en mujeres, aunque en varones suele ser más grave. Suele aparecer tras la pubertad, entre los 20 y 30 años de edad, y generalmente suele disminuir su intensidad con los años, sobre todo en las mujeres a partir de la menopausia.

¿Cómo se manifiesta?
Suele presentarse como lesiones inflamatorias (lesiones de foliculitis -“granos”-, nódulos -“bultos”-, abscesos…) dolorosas, que frecuentemente se acompañan de secreción de pus y se acompañan de mal olor. Normalmente se localizan en los grandes pliegues de la piel, donde abundan las glándulas sudoríparas apocrinas, como son las axilas, mamas, muslos (sobre todo en mujeres) o las ingles y zona anogenital (sobre todo en hombres). Las primeras señales suelen ser picor en la zona, quemazón, enrojecimiento y dolor, y pueden evolucionar a la formación de fístulas (“túneles que conectan las lesiones entre sí”) bajo la piel y que pueden drenar en la superficie de la piel, y luego a cicatrices. Por la formación de estas “conexiones”, frecuentemente si se presiona la zona puede salir líquido purulento maloliente.
Por lo general suelen existir periodos de actividad, con brotes dolorosos, y periodos de remisión, sin brotes.
Afortunadamente la mayoría de las personas que sufren de HS tienen formas leves, aunque una cuarta parte presentará formas más intensas, con formación recurrente de nódulos dolorosos, así como abscesos y fístulas en bajo número en una o más partes del cuerpo, pudiendo formar cicatrices. Sólo el 4% de estas personas presentará la forma grave, con brotes de abscesos dolorosos de forma continuada, con dolor y supuración constantes.
Todo ello puede afectar mucho la calidad de vida de las personas afectas, tanto física como psicológicamente, originando en muchos casos sentimientos de vergüenza y pudiendo repercutir en la vida social y laboral del paciente. Igualmente el presentar lesiones en zonas íntimas puede conllevar disfunción en la esfuera sexual. No son raros los síntomas de ansiedad o depresión. De hecho, la HS está considerada como la enfermedad dermatológica de mayor impacto en la calidad de vida.


¿Cómo se diagnostica?
Aunque no existe ninguna prueba específica de diagnóstico, éste suele realizarse en base a la clínica, ante la presencia de lesiones típicas, en localizaciones típicas, de forma crónica o recurrente. En algunos casos su médico puede solicitar pruebas complementarias, como biopsias, cultivos o pruebas radiológicas (es de especial utilidad la ecografía) para poder valorar evaluar mejor cada caso concreto.

¿Cuál es su tratamiento?
El tratamiento no es curativo por lo general, sino que está enfocado en conseguir controlar la inflamación y los síntomas asociados. Éste debe individualizarse a cada caso según la gravedad del cuadro y el impacto que produzca sobre el paciente, teniendo igualmente en cuenta los antecedentes personales del paciente, su medicación habitual, la localización y tipo de lesiones, los tratamientos previamente utilizados y la respuesta que presentó a éstos… De forma general incluirá la combinación de medicamentos tópicos (aplicados en la zona) como exfoliantes, antisépticos o antibióticos, y sistémicos (generalmente vía oral) incluyendo antibióticos (sobre todo tetraciclinas, asociaciones de rifampicina-clindamicina y sulfonas), antiinflamatorios, derivados de la vitamina A (como acitretina), inmunosupresores y fármacos “biológicos”.
Los antibióticos actuarán buscando un control de la inflamación y de la sobreinfección bacteriana. Acitretina actuaría fundamentalmente tratando la obstrucción del folículo. Los fármacos “biológicos” actuarían bloqueando la respuesta inflamatoria.

También la cirugía puede ser de gran utilidad en muchos casos, especialmente ante la existencia de abscesos, fístulas y nódulos persistentes.

Para conocer algunos consejos generales para cuidados de pacientes con hidrosadenitis, pulse aquí.

Agradecemos al Dr. Juan Manuel Segura, dermatólogo en Hospital Costa del Sol y Clínica Ochoa de Marbella, experto en Hidrosadenitis Supurativa, por su asesoramiento en este tema.

Más información:
-Martorell A, García FJ, Jiménez-Gallo D, Pascual JC, Peeyra-Rodríguez J, Salgado L, et al. Actualización en hidradenitis supurativa (II): aspectos terapéuticos. Actas Dermosifiliogr. 2015;106:716-24.
-Carrascosa JM, Bassas J, Puig L. Hidradenitis supurativa: nuevas oportunidades para una enfermedad dermatológica huérfana. Actas Dermosifiliogr. 2015;106:448-51.